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17 avril - Journée mondiale de l’hémophilie

17
avr
2019

17 avril - Journée mondiale de l’hémophilie


A l’occasion de la journée mondiale de l’hémophilie, le 17 avril, nous avons rencontré le Dr Laure Gilis, médecin référent en thrombose-hémostase. 


L’hémophilie est une maladie congénitale rare grave et chronique, caractérisée par une anomalie de la coagulation et qui se manifeste par des saignements, essentiellement articulaires. On distingue l’hémophilie A caractérisée par un déficit en facteur de coagulation 8 et l’hémophilie B qui se définit par un déficit en facteur de coagulation 9. Il existe aussi différents types d’hémophilie:

  • sévère, avec des saignements spontanés
  • modérée, avec des hémorragies souvent liées à un traumatisme
  • légère, avec des hémorragies souvent postopératoires

En Belgique, on compte entre 1.100 et 1.200 patients hémophiles, tous types confondus.

 

Le diagnostic d’hémophilie sévère est souvent posé dans l’enfance, entre 11 et 15 mois environ. On effectue un bilan biologique et génétique. Au CHC, les petits patients hémophiles sont pris en charge à l’Espérance jusqu’à l’âge de 16 ans. La transition vers les consultations adultes et le Dr Laure Gilis s’opère à partir de cet âge. On compte environ 20 patients hémophiles suivis au CHC.

 

Le traitement consiste en l’administration, par voie intraveineuse, du facteur de coagulation déficitaire (8 ou 9). Les facteurs de coagulation long acting (à longue durée) sont aujourd’hui utilisés quotidiennement, explique le Dr Laure Gilis. C’est important pour la qualité de vie des patients car, de minimum 3 injections par semaine, ces facteurs sont injectés à raison de 1 à 2 fois par semaine. Les patients sont éduqués pour se faire les injections eux-mêmes dès l’âge de 8 ans. Avant cela, on éduque les parents… Ce traitement entraine une réduction très significative des hémarthroses. Mais à ce jour, on ne guérit pas encore de cette maladie chronique.

 

Une bonne nouvelle pour les patients, ajoute le Dr Laure Gilis, est la mise à disposition pour tous annoncée fin 2019 d’un médicament appelé Emicizumab. Il s’agit d’un anticorps thérapeutique développé en génie génétique utilisé pour le traitement préventif des saignements. On retiendra deux avantages pour ce médicament : d’une part, il permet le traitement de l’hémophilie A avec ou sans inhibiteur et, d’autre part, il a une longue demi-vie. Les patients reçoivent ainsi 1 seule injection toutes les 4 semaines, qui plus est sous-cutanée et non plus intraveineuse. La qualité de vie des patients s’en trouve extrêmement améliorée.

 

Depuis 2015, le CHC fait partie d’HémoWaB, centre de référence de l’hémophilie Wallonie-Bruxelles, qui propose aux patients hémophiles sévères, enfants et adultes, une prise en charge multidisciplinaire optimale, en collaboration avec les médecins de première ligne. Le CHC vient d’ailleurs d’obtenir le renouvellement de la convention en tant que centre officiel au sein d’HémoWaB jusque décembre 2021.

 

HémoWaB résulte d’une collaboration entre l’HUDERF, l’hôpital Brugmann, le CHU de Liège, le CHR Liège et le CHC.

 

Lors de la consultation annuelle, les patients bénéficient d’une évaluation complète par une kinésithérapeute spécialisée dans les pathologies liées à l’hémophilie avec, notamment la réalisation d’un test de marche d’une durée de 6 minutes. Cette évaluation fonctionnelle globale permet notamment d’évaluer l’efficacité du traitement d’année en année, précise le Dr Laure Gilis.

 

HémoWaB organisera sa journée annuelle, à la fois informative et récréative, pour ses patients et leur famille le samedi 12 octobre 2019.